特发性肺纤维化(IPF)是一种严重的致命性肺部疾病,病因不明,会使肺组织纤维化,形成永久疤痕,导致肺功能不可逆性持续下降。此病发病凶险,一旦出现急性加重,有可能会面临生命危险。为了有效延缓疾病进展,疑似患者应该尽早诊断与治疗。

特发性肺纤维化(Idiopathic Pulmonary Fibrosis,IPF)是一种严重的致命性肺部疾病,由于患者肺部组织呈蜂巢状,被形象地称为“蜂窝肺”。疾病进展具有不可预测性,患者的肺功能将呈现持续的不可逆恶化,5年生存率约为20%-40%1,被称为“不是癌症的癌症”,一旦发生急性加重,会进一步增加死亡率。

特发性肺纤维化(IPF)起病隐匿且病因不明,但吸烟、环境暴露、胃食管反流、遗传因素都被认为是患上IPF的危险因素。

特发性肺纤维化(IPF)在早期的症状并不明显,容易被误诊。当出现以下几个症状时,须尽早到专业医院的呼吸科就诊。
①  劳力性呼吸困难
②  咳嗽
③  25%-50%的患者可见杵状指
④  >80%的患者可闻及“Velcro样”吸气性爆裂音

根据2011年版ATS/ERS/JRS/ALAT IPF诊断与治疗指南,IPF的患病率约为2-29例/10万人2

根据PFF2015年的调查结果,特发性肺纤维化多发于50-70岁的中老年人,并且男性多于女性3

特发性肺纤维化的自然病程及结局个体差异较大,难以预测。急性加重会进一步增加患者死亡率4

1 Vancheri C, et al. Eur Respir J. 2013; 41:262-9
2 Raghu G et al.Am J Respir Crit Care Med.2011;183(6):788-824
3 Pulmonary Fibrosis Foundation.Pulmonary Fibrosis Information Guide.pulmonaryfibrosis.org.Accessed March 2015

①  大众的疾病认知低,从出现症状到去医院就诊,延误时间较长4

②  早期症状不明显,从首个症状出现到被明确诊断通常被延误1-2年;

③  超过50% 的患者首诊时被误诊为慢阻肺、哮喘或充血性心力衰竭或其他的肺部疾病5

④  抗纤维化治疗药物选择有限,抗纤维化治疗率也较低。

高分辨率CT(HRCT)检查是确诊特发性肺纤维化(IPF)的必要手段。高分辨率CT较普通CT可更明显、清晰地显示特发性肺纤维化患者肺部如蜘蛛网一样的小窝蜂阴影。

徐作军

教授   主任医师

医院:北京协和医院 呼吸内科

话题:干咳、上楼气喘,小心特发性肺纤维化!

叶俏

主任医师

医院:首都医科大学附属北京朝阳医院

间质性肺疾病临床诊疗与研究中心

话题:如何治疗特发性肺纤维化?

4 Ley B, et al. Am J Respir J, Care Med,2011;183(4):431-440

对特发性肺纤维化(IPF)患者治疗的目的是“减轻疾病症状、改善生活质量、延缓疾病进展、预防急性加重、延长生存期”。

根据特发性肺纤维化诊治国际循证指南的推荐,特发性肺纤维化的治疗方案主要包括药物治疗、肺部康复运动、氧疗、肺移植等一系列综合治疗手段。当面临严重的死亡风险时,患者可以选择进行肺移植,但是技术要求高、移植后生存率不确定、供体肺脏稀缺、费用昂贵等多种因素从客观上限制了肺移植在临床的实施,更为可行的治疗方案是针对肺纤维化不同靶点采用多种药物的联合治疗。

目前治疗特发性肺纤维化的药物选择较少,抗纤维化创新药物的问世,成为了IPF治疗史上的里程碑。抗纤维化药物给患者提供了新的治疗选择,通过抑制肺纤维化,可有效延缓疾病进展,减少疾病进展,改善生活质量。

5 Collard H,et.al. Respir Med 2007;101:1350-4.

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